22 mai 2007
Mucoviscidose
Qu'est-ce que la mucoviscidose ?
La fibrose kystique (CF) ou mucoviscidose désigne la maladie héréditaire la plus fréquente et atteint dans notre pays un enfant sur 2000. Dans la population 1 personne sur 20 est porteuse du gène anormal de la mucoviscidose, maladie héréditaire récessive. Un couple porteur aura, à chaque nouvelle naissance, 1 risque sur 4 d’avoir un enfant atteint. Cette maladie congénitale, non contagieuse, altère la composition des sécrétions de certaines glandes, notamment celles du pancréas et des bronches, et celles qui sécrètent la sueur. Actuellement il n’existe aucun moyen de guérir la mucoviscidose. Cependant grâce aux progrès réalisés dans le domaine de la recherche médicale, on dispose de méthodes de traitements efficaces et de plus en plus de patients atteignent l’âge adulte. D’autre part on procède depuis plus de 10 ans à des greffes pulmonaires qui ont un taux de réussite réjouissant.
Comment vivent les malades ?
Les troubles engendrés par la mucoviscidose doivent être traités intensivement chaque jour, pendant toute la vie. Par les parents, avec l’aide des médecins, et plus tard par le patient lui-même. Celui-ci est astreint à se lever tôt chaque matin, à subir une inhalation d’aérosol, puis une séance de physiothérapie respiratoire pour libérer ses bronches en expectorant les mucosités qui les encombrent. Traitement qui devra se répéter le soir et parfois même à midi si la personne est particulièrement « encombrée ». Des séances éprouvantes qui réduisent le temps de jeux et de repos, puis de loisirs et de travail de l’adulte.
Chiffres :
- Tous les deux jours en France, un enfant naît atteint de la mucoviscidose
- 6000 malades environ en France aujourd’hui
- un tiers des malades a plus de 18 ans
- 1 personne sur 30, soit 2 millions de français sont, sans le savoir, porteurs du gène responsable de la maladie et peuvent le transmettre à leurs enfants
- Une espérance de vie moyenne qui augmente, aujourd’hui supérieure à 41 ans dans les pays développés.
Les principaux symptômes :
Des troubles respiratoires
L’accumulation du mucus visqueux (d’où le nom mucoviscidose) obstrue les bronches et favorise les infections. Petit à petit, des lésions broncho-pulmonaires irréversibles apparaissent et conduisent à une insuffisance respiratoire chronique grave.
Des troubles digestifs
Le pancréas ne fonctionne pas correctement. Il ne secrète pas assez d’enzymes pour digérer les graisses, ce qui entraîne une malnutrition et des diarrhées.
Les traitements actuels :
Tout petit l’enfant doit apprendre à se battre pour respirer, pour vivre tout simplement. Les traitements de la mucoviscidose restent quotidiens, lourds et contraignants. En période normale, ils durent entre 1 et 2 heures (séances de kinésithérapie quotidiennes, aérosols, nombreux médicaments). En période de surinfection, ils peuvent atteindre 5 à 6 heures (cures à domicile ou hospitalisations).
Cette maladie évolutive détruit peu à peu les poumons ne laissant qu’une seule issue : la greffe (Cf. message sur le thème du don d'organe).
La greffe cœur-poumons est la greffe des premiers succès. Dans cette technique, on remplace le “bloc cœur-poumons” du patient par celui du donneur. Le cœur du patient qui est généralement sain peut alors être greffé sur un autre malade en attente d’une greffe cardiaque.
Pourquoi parle-t-on d’une préparation psychologique à la greffe ?
Quels que soient les progrès dans ce domaine, la greffe ne sera jamais une opération banale. C’est une sorte de marathon qui nécessite une excellente préparation tant sur le plan médical que sur le plan psychologique.
Recevoir une greffe, c’est passer par un certain nombre d’étapes qui ne sont pas toujours faciles :
- L’attente du greffon qui peut durer de quelques mois à plusieurs années (sans qu’il soit possible de prévoir) ;
- La réanimation juste après l’opération, souvent éprouvante ;
- Les premières années après la greffe, souvent contrastées.
La douleur :
“Qui osera affirmer que la douleur n’existe pas chez les patients atteints de mucoviscidose ?
La douleur pour nous est aussi variable que multiple : variable selon l’âge, le type de soins, les états infectieux et les atteintes prédominantes de chacun (pancréatique, pulmonaire, hépatique).
Comment affirmer qu’appuyer sur la trachée pour faire cracher un petit ne fait pas mal ? Vingt ans après, j’en ai encore des souvenirs cuisants ! Comment nier les maux de ventre lorsque les doses d’extraits pancréatiques ne sont pas adaptées ? Et comment ne pas considérer la douleur répétée à chaque piqûre intraveineuse, à chaque veine qui s’enflamme au contact prolongé d’un cathlon, à chaque veine éclatée ?(…) J’ai parfois l’impression qu’il n’est pas tenu compte de nos souffrances : est-ce que l’environnement médical craint que nous nous plaignions à tort ou “pour pas grand chose” ?( …) Nous sommes souvent habitués à supporter beaucoup de choses et lorsque nous manifestons que la souffrance devient intolérable, le seuil acceptable de la douleur est déjà dépassé depuis longtemps…”
Elise.
Le blog à visiter absolument :
"La Mucoviscidose, un combat de tous les jours"
http://lamucoviscidose.over-blog.com/
Agir :
Journée nationale : le 24 septembre.
Une association, Vaincre la muco :
=> Ecoutez la Campagne_Virades_de_l_espoir_2006
Pour devenir bénévole, contactez-les au 01 40 78 91 91 (du lundi au vendredi, de 09h à 12h et de 13h à 17h), ou par courriel : benevolat@vaincrelamuco.org.
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Commentaires
J'ai particulièrement été intéressé par le passage sur la préparation psy à la greffe, même si le reste de l'article est intéressant. Je pense qu'il faudrait rajouter qu'obtenir un organe étranger, d'un mort qui plus est, peut être traumatisant et qu'il y a un risque de rejet psychologique de la part du receveur, d'où l'intérêt supplémentaire de cette préparation...
tout à fait
je trouve sa sympa tout ses sites sur cette maladie respiratoire . notre ange doit être content de nous tous .
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